S-Lette immunglobulinkjeder (kappa- og lambda- lettkjeder) i serum
Alternative navn: S-fri kappa, S-fri lambda, frie lettkjeder, ratio lettkjeder, S-k/l-ratio, FLK, SFLC.
Indikasjoner
Mistanke om lettkjede-MGUS, lettkjedemyelomatose eller non‑sekretorisk myelomatose (ofte med lav eller uten M‑komponent i serum ved elektroforese). Ved nyoppdaget monoklonal komponent i serum, for risikostratifisering og oppfølging (MGUS, myelomatose, ulmende myelomatose). Utredning av hjertesvikt eller nyresvikt ved mistanke om AL-amyloidose. Som ledd i utredning av hypogammaglobulinemi. Kontroll og responsevaluering ved kjent plasmacellesykdom.
Referanseområde
Analyse | Referanseområde | Enhet |
|---|---|---|
S-fri kappa | 6,7 - 22,4 | mg/L |
S-fri lambda | 8,3 - 27,0 | mg/L |
Kappa-lambda-ratio | 0,31 - 1,56 |
Tolkning
Hos friske personer er det alltid en relativ fysiologisk overproduksjon av kappa sammenlignet med lambda. Nyrene skiller ut kappa noe raskere enn lambda, slik at begge forholdene påvirker nivåene av frie lette kjeder i serum. I klinisk tolkning bør man derfor forholde seg til metodespesifikke a). referanseintervaller for FLK konsentrasjoner og b). kappa/lambda ratio (FLKr).
Fürst og majoriteten av norske laboratorier benytter Siemens N Latex-metoden, mens laboratorier ved AHUS og OUS bruker Freelite-metoden (Binding Site). Absolutte verdier for kappa, lambda og FLC-ratio er derfor ikke direkte sammenlignbare mellom laboratoriene. Ved endring av laboratorium kan både absolutte lettkjedenivåer og ratio endre seg uten at dette nødvendigvis reflekterer reell sykdomsutvikling. Ved oppfølging anbefales det at samme laboratorium og metode brukes over tid.
Normal kappa/lambda-ratio taler i utgangspunktet mot klonal plasmacelleproliferasjon. Dersom FLKr > 4 med samtidig økt involvert lettkjede (kappa eller lambda) > 50 mg/L, gir dette mistanke om klonal plasmacelledyskrasi. Vurder nivå av frie lettkjeder og FLKr sammen med elektroforesefunn, immunglobuliner og klinikk.
Ved inflammasjon eller nedsatt nyrefunksjon er det ofte polyklonal økning av begge lettkjeder. FLKr ligger da som regel fortsatt innenfor eller nær referanseområdet, noe som taler mot klonal sekresjon. Absoluttverdiene kan være betydelig forhøyet, men som regel under ca. 100 mg/L.
Strimmeltest på urin detekterer hovedsakelig albumin og påviser ikke lettkjeder. U-albumin/kreatinin-ratio (AKR) brukes for å vurdere nyrepåvirkning, men påviser ikke monoklonalt protein i urin (Bence-Jones-proteinuri). Imidlertid brukes AKR i urin for å påvise nyreskade forårsaket frie lettekjeder.
Bruk av FLK nivå og FLKr til risikostratifisering
MGUS foreligger når det er påvist klonal plasmacelleproliferasjon med M komponent under 30 g/L uten myelomdefinerende organskade (dvs. ingen CRAB kriterier: C - hyperkalsemi, R - nyresvikt, A - anemi, B – bensykdom, eller SLiM kriterier: S - > 60% klonale plasma celler i benmarg, Li – FLKr > 100, M – >1 skjelettlesjoner på MR).
Dersom FLKr er > 8 skal pasienten oppfattes som høyrisiko uavhengig av M komponent-nivå.
Høyrisiko M komponenter er IgG > 15 g/L, IgA > 5 g/L og IgM > 10 g/L, spesielt ledsaget av en eller flere SLiM CRAB kriterier (kan tale for myelomatose, krever henvisning og benmargsundersøkelser).
Hvis kappa- eller lambda lettkjeder er over 100 – 200 mg/L, kan det på tidspunkt også utføres urinelektroforese selv om det ikke er et krav lenge for påvisning av lette kjeder i urin (Bence Jones proteinuri). Strimmeltest av protein i urin påviser kun albumin, ikke lettkjeder.
Ved henvisning til spesialist, er det viktig med nøyaktige kliniske opplysninger.
Monoklonal komponent av usikker betydning (MGUS).
Det skal da ikke foreligge organskade av mulig plasmacellesykdom og blodprøveresultatene skal være innenfor bestemte grenser.
Et av kriteriene er at ratio (forholdet) mellom kappa- og lambda lettkjeder i serum er over 100 (involvert lettkjede), samtidig med en konsentrasjon over 100 mg/L.
Ratio mellom kappa/lambda lettkjeder brukes til risikovurdering av IgM MGUS. Amyloidose må også utelukkes ved Waldenstrøms sykdom spesielt dersom IgM lambda type m-komponentene er påvist, selv om at kun 5% av alle pasienter med amyloidose har IgM type m-komponent.
AL-amyloidose (amyloid lettkjedesykdom)
Lettkjedene brukes først og fremst til å vurdere mulig langtidsskade på nyrefunksjonen og hjerte (se om AL-amyloidose.)
Proteinelektroforese i serum kan vanligvis ikke påvise de monoklonale lettkjedene fordi konsentrasjonen er for lav. Lettkjedeanalysen kan imidlertid påvise lave konsentrasjoner.
Merknad
FLK vil måles ved nyoppdaget M-komponent og ved lav konsentrasjon av gammaglobulin ved serumproteinelektroforese for å utelukke lettkjede-MGUS eller myelomatose.
For å bestille FLK må serumelektroforese være bestilt samtidig, eller være utført de siste tre månedene. Dersom dette ikke er tilfelle, blir serumelektroforese automatisk etterrekvirert av laboratorielege.
Mer informasjon
-
Forventet svartid
2-3 dager.
-
Metode
Immunoassay (Siemens-N Latex FLC) for både frie kappa og lambda lette kjeder.
-
Analysenummer
A04,A05,A54
-
Forkortet analysenavn
FRIKAPPA, FRILAMBD, RATIOKLR